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既往病史不可忽略

胃黏膜迥殊性病变是临床常见疾病，当你遭遇内镜知晓局部胃黏膜不章程增厚的患者，应该接头什么疾病呢？下文带环球意志宜昌市中心东说念主民病院刘伟副考验在消化规模有名医学期刊Gastroenterology（IF=33.88）报说念的精彩病例[1]，沿途来学习吧。

顶刊病例探案

患者，男，62岁，体检行胃十二指肠镜查验发现胃黏膜迥殊一处，进展为胃体下段大弯的局部胃壁增厚（图A）。无腹痛、疲倦、恶心、吐逆等不适主诉｡

患者10年前被会诊为免疫球卵白G4联系疾病（IgG4 RD），累及胰腺、胆管、泪腺、唾液腺和前线腺，随后规章口服泼尼松10 mg/d于今。

图A. 胃镜查验可见胃黏膜迥殊

体格查验：腹软，全腹无压痛、反跳痛，肝脾肋下未及，未扪及包块，移动性浊音（-）。

实践室查验：

肝功能：ALT 17 U/L，AST 19 U/L，总胆红素4.8 μmol /L；肿瘤象征物：CA19-9、 CA724、CEA、AFP 均在正成例模内； IgG4 1.06 mg/mL，在正成例模内 。

超声内镜（EUS）查验可见一处1.2×0.8 cm的黏膜下夹杂回声病变，伴有后声学暗影，十足位于胃壁黏膜基层（图B）。腹部CT和结肠镜查验未见颠倒｡

图B.内镜超声查验示黏膜下夹杂回声病变

最可能的会诊是什么？还得靠病理活检！

为明确会诊，行切除患者肿块。标本镜检示淋巴滤泡散播，有昭着的炎症细胞浸润，包括淋巴细胞和浆细胞（图C）。

图C. 受累组织中淋巴细胞和浆细胞性浸润

胃黏膜下病变的辨认会诊常常包括胃肠说念间质瘤、息肉样肿瘤、胃神经鞘瘤和神经内分泌肿瘤。CD117和平滑肌肌动卵白是胃肠说念间质瘤的敏锐标记物。胃神经鞘瘤以梭形细胞和S100阳性染色为特征。突触肽和嗜铬粒卵白是神经内分泌肿瘤的推选标记物。

查验限定知晓，平滑肌肌动卵白、CD117、S100、突触素和嗜铬粒卵白的免疫组织化学染色均为阴性，摒除了常见的胃黏膜下肿瘤。

接头到患者既往有IgG4-RD病史，IgG4染色引起了医师的防备：大王人炎症细胞抗击IgG4染色呈阳性，IgG4/IgG总比率>40%，每个高倍视线中IgG4阳性细胞数目>100（图D+E），稳健IgG4-RD的特征。

图D+E. 病理组织知晓IgG4染色的浆细胞占悉数浆细胞的40%以上

明确会诊后，在络续口服泼尼松10 mg/d的基础上给以硫唑嘌呤50 mg/d，静脉滴注。患者每月接受一次血液查验，每半年接受一次内窥镜查验。在1年的内镜随访中未不雅察到疾病复发。

常识拓展：IgG4 联系性疾病

■临床进展

IgG4 RD可累及多个器官、系统的疾病，其特征为受累组织中IgG4淋巴浆细胞浸润，血清IgG4可能升高，除胰腺组织外，还可在胆管､胆囊､唾液腺､甲状腺､肺､胃､结肠､肝､腹膜后､肾､前线腺以及淋捧场中发现IgG4阳性浆细胞。

IgG4 RD的临床进展主要取决于受累的器官或组织，故临床谱丰富。据报说念，33%~47%的AIP患者存在胃黏膜IgG4阳性浆细胞浸润，但原发于胃并局限于胃的IgG4联系性胃病较生僻，临床上因对该病意志不及，易致乌有会诊和调治。

现在对于IgG4 RD累及胃肠说念的究诘报说念尚未几，主要进展为胃壁宽裕性增厚，局部可见呈结节状增厚或溃疡进展，影像上增强扫描增厚的胃壁较正常胃壁强化减低。

■会诊范例

2011年，日本究诘小组提倡了IgG4 RD的玄虚会诊范例：

① 单一或多个器官特征性宽裕或局灶性增大或团块。

② 血清IgG4水平增高（ ≥1.35 g/L）。

③ 组织病理学查验示大王人淋巴细胞、浆细胞浸润和纤维化，IgG4+浆细胞浸润，IgG4+浆细胞/IgG+浆细胞比例>40%，IgG4+浆细胞>10个/ HPF。

温暖①+②+③即可确诊，温暖①+③会诊可能性大，温暖①+②为会诊可能。

需要强调的是，尽管血清IgG4水平升高对IgG4 RD有很大的因循作用，但不成行为会诊的关键。因为大王人究诘标明，有相当大比例的临床病明白诊为IgG4 RD的患者血清IgG4水公说念常，而在炎性反馈性疾病和恶性肿瘤中也可伴有血清IgG4水平升高，IgG4升高的进度与器官受累的进度和复发的风险联系。因此，需要勾通临床、实践室标的和组织病理学来准确作出会诊。

■调治原则：糖皮质激素+免疫阻扰剂

糖皮质激素是大多数活动性未经调治的疾病患者的一线调治，可迷惑病情缓解。行为一线调治，糖皮质激素调治后果赶快，但在低剂量或冉冉减少剂量后，疾病易复发。临床素养标明硫唑嘌呤和甲氨蝶呤可能对患者故意。除泼尼松外，建议患者使用成例免疫阻扰剂。

糖皮质激素

最新的调治指南指出，症状隐微的IgG4 RD患者，如淋捧场肿大､唾液腺炎等，可进行随访不雅察。对于症状昭着的IgG4 RD患者，首选调治药物是糖皮质激素。领先推选的糖皮质激素调治决策是强的松龙或强的松，0.4~0.6 mg/kg/d行为迷惑调治，捏续3~4周，然后冉冉减少剂量行为守护调治。

以往有究诘知晓，单药激素调治后，97%的患者呈现调治反馈性，停药的指征主要依据临床症状缓解､影像学规复正常､血清IgG4水平规复正常等标的，但在短期随访内高达33%的患者可能出现疾病复发，复发患者再次附近激素调治，95%的患者仍可获益。

>>>>免疫阻扰剂

免疫阻扰剂常用于一线调治复发后的聚会用药或二线用药，文件报说念关系该药的笔据级别昭着不及（4级笔据，C级推选），有待进一步究诘看望。

免疫阻扰剂的使用在列国也存在显赫各别。在日本，80%（16 /20）医师不得意在调治运转时将糖皮质激素与免疫阻扰剂同期使用，而倾向于在糖皮质激素调治无效后加用免疫阻扰剂。中国、北好意思､欧洲和韩国等76%（13/17）的众人积蓄会使用糖皮质激素和免疫阻扰剂，包括6-巯基嘌呤､环磷酰胺､霉酚酸酯和甲氨蝶呤等。

表1. 文件报说念中的IgG4 RD免疫阻扰调治药物的给药决策及疗效汇总

>>>>手术调治

手术常常用于单个器官受累的患者（极度是胰腺、胆说念或前线腺），这些患者潜在恶变的可能性很高，一般在肿块切除后行病理活检来明确会诊。

其他手术也可用于压迫或浸润性肿块导致壅塞的患者，包括胆说念膨胀或支架置入术、输尿管支架置入术或输尿管松解术、经尿说念前线腺电切术或前线腺切除术、手术切除眼部或颌下肿块等。但仅靠手术也不是调治IgG4 RD的可行模范，因为手术后复发的风险较高。

小结：

IgG4 RD是最近才被意志的累及多器官或组织的慢性进行性本身免疫性疾病，其会诊范例及具体调治决策等现在尚无长入的范例，有待进一步探讨。 该疾病对糖皮质激素调治反馈邃密，早期正确会诊及调治不错幸免一些无须要的有创调治。 IgG4联系性胃病是一种良性疾病，现存病例的诊治过程标明早期发现并予积极手术调治后预后邃密。

众人点评

虽被国度卫健委列为生僻疾病，但临床上越来越多的IgG4联系性疾病被意志和发现。该病确凿可累及体魄的各个部位，少数患者仅有单个器官受累，而大多数患者则同期或先后出现多个器官病变。起病症状和临床进展因受累器官不同而复杂种种。不同脏器受累患者临床秉性各别较大。

本例患者超声内镜领导胃体黏膜下夹杂回声病变，发祥于黏膜基层的病变常见有间质瘤、平滑肌瘤和异位胰腺，而IgG4联系性胃病生僻。对于消化系统而言，IgG4联系性疾病常累及胆说念和胰腺，但内镜排查IgG4联系性胃肠说念病变需要引起消化专科医师的喜爱。

众人简介

刘伟

三峡大学副考验/硕士究诘生导师/医学博士

三峡大学附庸中心东说念主民病院副究诘员/副主任医师

“我说不出话来。这个胜利是为这里的所有人赢的。这也是为家里的家人赢的，”眼中带泪的尼克-泰勒说，“这是绝对难以置信的感受。”

湖北省科学本领厅科技众人

培育部究诘生培育评估监测众人

湖北省医学会消化病学分会后生委员

国度当然科学基金委员会同业评议众人

主捏国度当然科学基金委员会及省部级基金容貌2项，参与4项

《临床与病理杂志》中国科技中枢期刊后生编委，2018-今

《湖北医药学院学报》普通期刊后生编委，2021-2024年

以第一/通信作家在Gastroenterology等杂志发表SCI论文60篇

其中SCI论文累计影响因子约300，H-index 9

参考文件：

[1]Liu W, Dao-Hui Wei, Tong QY. Localized Gastric Wall Thickening: It's Not What You Think. Gastroenterology. 2023;165(1):e1-e2.

[2]郑岷敏,聂玉雪,张文. IgG4联系性疾病药物调治进展[J].中国新药杂志,2022,31(23):2296-2303.

[3]尚丽婧,李芳瑜. IgG4联系性疾病的究诘进展[J]. 疑难病杂志,2022,21(4):436-440.

[4]郑松柏,李小雯,肖立,等. IgG4联系性胃病临床分析[J]. 胃肠病学,2015,20(12):736-739.

[5]钟小梅,梁长虹. IgG4联系性疾病累及腹部的临床、病理与影像学进展[J]. 海外医学发射学杂志,2012,35(3):244-247.

包袱裁剪：文嘉欣

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